Nieuwe publicatie

Slaappatronen in relatie tot luchtwegobstructie en intracraniële hypertensie bij kinderen met een syndromale craniosynostose


In dit artikel worden de bevindingen beschreven van het onderzoek van kinderneurochirurg Dr. van Veelen uit het Erasmus MC over de slaappatronen bij kinderen met een syndromale craniosynostose.

Craniosynostose is een aandoening waarbij één of meer naden tussen de verschillende schedelbotten te vroeg sluiten. Hierdoor kan de schedel niet meer goed groeien en ontstaat er een afwijkende vorm. Wanneer er ook andere lichamelijke afwijkingen voorkomen, spreekt men van een ‘syndromale craniosynostose’. In deze gevallen zijn er vaak twee of meer schedelgroeven te vroeg gesloten. Er bestaan meer dan 90 syndromen, welke een erfelijk karakter hebben. De meest bekende craniosynostose-syndromen zijn het Syndroom van Crouzon, Apert, Saethre Chotzen, Muenke, Pfeiffer en Carpenter.

Het is gebleken dat kinderen met een syndromale craniosynostose een verhoogde kans hebben op zowel het obstructief slaap apneu syndroom (OSAS) als een verhoogde hersendruk (intracraniële hypertensie).
Het obstructief slaap apneu syndroom is een klinisch syndroom waarbij een gedeeltelijke of complete blokkade van de bovenste luchtweg optreedt. Dit ontstaat vaak door een anatomische afwijking van de neusholte. Hierdoor kunnen moeilijkheden ontstaan met het ademen, snurken en apneus (tijdelijke stop van de ademhaling). Dit heeft tot gevolg dat de kwaliteit van de slaap verminderd wordt, en er een zuurstoftekort en een koolstofdioxideoverschot ontstaat. De beste manier om dit aan te tonen is met behulp van polysomnografie (‘slaapstudie’). Met behulp van de obstructieve apneu hypopneu index (OAHI) wordt de ernst bepaald.
De verhoogde hersendruk ontstaat doordat de schedel achterblijft in de groei in vergelijking tot de hersenen.

In dit artikel hebben onderzoekers gekeken naar de slaapcycli van kinderen met een syndromale craniosynostose en hebben bepaald wat de invloed van OSAS en intracraniële hypertensie hierop is. Ook hebben ze gekeken naar wat het effect van operatieve schedelcorrectie is op de slaapcycli.

De groep kinderen werd allereerst ingedeeld in geen, milde, matige of ernstige OSAS en er werd gekeken of ze wel of geen verhoogde hersendruk hadden.
Het bleek dat kinderen met een syndromale craniosynostose met daarbij een verhoogde hersendruk en/of een milde vorm van het slaapapneu syndroom, een volledig normaal slaappatroon hadden. Kinderen met een matige tot ernstige vorm van OSAS hadden echter wel afwijkingen in hun slaapcycli. Dit komt onder andere doordat zij vaker wakker worden omdat het ademen op sommige momenten extra moeite kost.
Wanneer deze kinderen een schedel corrigerende operatie ondergingen, gaf dit een afname van hun slaapapneu syndroom en verhoogde hersendruk, waardoor het slaappatroon verbeterde.


Lees hieronder het abstract (Engelstalige samenvatting):


Background: Children with syndromic craniosynostosis often have obstructive sleep apnea and intracranial hypertension. The authors aimed to evaluate (1) sleep architecture, and determine whether this is influenced by the presence of obstructive sleep apnea and/or intracranial hypertension; and (2) the effect of treatment on sleep architecture.

Methods: This study included patients with syndromic craniosynostosis treated at a national referral center, undergoing screening for obstructive sleep apnea and intracranial hypertension. Obstructive sleep apnea was identified by polysomnography, and categorized into no, mild, moderate, or severe. Intracranial hypertension was identified by the presence of papilledema on funduscopy, supplemented by optical coherence tomography and/or intracranial pressure monitoring. Regarding sleep architecture, sleep was divided into rapid eye movement or non-rapid eye movement sleep; respiratory effort-related arousals and sleep efficiency were scored.

Results: The authors included 39 patients (median age, 5.9 years): 19 with neither obstructive sleep apnea nor intracranial hypertension, 11 with obstructive sleep apnea (four moderate/severe), six with intracranial hypertension, and three with obstructive sleep apnea and intracranial hypertension. Patients with syndromic craniosynostosis, independent of the presence of mild obstructive sleep apnea and/or intracranial hypertension, have normal sleep architecture compared with age-matched controls. Patients with moderate/severe obstructive sleep apnea have a higher respiratory effort-related arousal index (p < 0.01), lower sleep efficiency (p = 0.01), and less rapid eye movement sleep (p = 0.04). An improvement in sleep architecture was observed following monobloc surgery (n = 5; rapid eye movement sleep, 5.3 percent; p = 0.04).

Conclusions: Children with syndromic craniosynostosis have in principle normal sleep architecture. However, moderate/severe obstructive sleep apnea does lead to disturbed sleep architecture, which fits within a framework of a unifying theory for obstructive sleep apnea, intracranial hypertension, and sleep.


PubMed Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27879596


Spruijt B, Mathijssen IM, Bredero-Boelhouwer HH, Cherian PJ, Corel LJ, van Veelen ML, Hayward RD, Tasker RC, Joosten KF.

Sleep Architecture Linked to Airway Obstruction and Intracranial Hypertension in Children with Syndromic Craniosynostosis

Plast Reconstr Surg. 2016 Dec;138(6):1019e-1029e.