Nieuwe publicatie

Een nieuwe methode om de verworven Chiari I malformatie te behandelen na een drain


In dit artikel wordt een nieuwe operatieve techniek en de succesvolle toepassing er van beschreven,  ontwikkelt  door Prof. Hoving, kinderneurochirurg in Groningen.

Bij verschillende ziektebeelden die gepaard gaan met een verhoogde hersendruk, wordt een drain geplaatst. Een drain is een slangetje dat door middel van een operatie vanuit de hersenen naar de buikholte wordt geleid. Wanneer de druk in de hersenen te hoog is, loopt het overtollige vocht via dit slangetje weg.

Een zeldzame lange termijn complicatie van deze drain is dat een deel van de schedel van binnenuit dikker wordt. Als dit aan de achterzijde van de schedel gebeurt, kan het zo zijn dat de kleine hersenen, die daar liggen, klem komen te zitten. Dit leidt ertoe dat het onderste deel van de kleine hersenen naar beneden wordt gedrukt, door het achterhoofdsgat heen, tot in het wervelkanaal. Het wervelkanaal is de ruimte in de wervels waar normaal gesproken het ruggenmerg ligt. Deze uitstulping gaat vaak gepaard met klachten, zoals hoofdpijn en nekpijn. Dit ziektebeeld staat bekend als de verworven ‘Chiari malformatie type I’ (er bestaat ook een aangeboren variant).

In dit artikel worden drie patiënten beschreven waarbij deze zeldzame complicatie is opgetreden, waarna gekeken is naar de beste behandelmogelijkheid voor deze patiënten.
Bij de aangeboren Chiari malformatie type I bestaat een mogelijke behandeling uit de ruimte achter in de schedel groter maken door een stukje bot weg te nemen, zodat de kleine hersenen weer in de schedel kunnen komen liggen. Eventueel kan hierbij ook een deel van de bovenste wervelboog van de ruggenwervelkolom worden verwijderd, om nog wat meer ruimte te creëren.
Bij de verworven variant van dit ziektebeeld speelt het dikker worden van de schedel een belangrijke rol bij het ontstaan van dit ziektebeeld. Daarom hebben artsen bij deze drie patiënten als aanvulling op de standaard behandeling ook het verdikte deel van de schedel aan de achterkant dunner gemaakt. Deze behandeling leidde tot succesvolle resultaten bij alle drie de beschreven patiënten.


Lees hieronder het abstract (Engelstalige samenvatting):


Purpose: The acquired Chiari I malformation with abnormal cranial vault thickening is a rare late complication of supratentorial shunting. It poses a difficult clinical problem, and there is debate about the optimal surgical strategy. Some authors advocate supratentorial skull enlarging procedures while others prefer a normal Chiari decompression consisting of a suboccipital craniectomy, with or without C1 laminectomy and dural patch grafting.

Methods: We illustrate three cases of symptomatic acquired Chiari I malformation due to inward cranial vault thickening.

Results: We describe a new surgical approach that appears to be effective in these patients. This approach includes the standard Chiari decompression combined with posterior fossa augmentation by thinning the occipital planum.

Conclusion: Internal volume re-expansion of the posterior fossa by thinning the occipital planum appears to be an effective novel surgical strategy in conjunction with the standard surgical therapy of Chiari decompression.


PubMed Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=A+novel+technique+to+treat+acquired+Chiari+I+malformation+after+supratentorial+shunting


Potgieser AR, Hoving EW.

A Novel technique to treat acquired Chiari I malformation after supratentorial shunting.

Childs Nerv Syst. 2016 Sep;32(9):1721-5.