Nieuwe publicatie

Zeer lage prevalentie van intracraniële hypertensie bij trigonocefalie


In dit artikel wordt een verbeterd follow-up protocol beschreven voor kinderen met een wigschedel, ontwikkeld door Dr. van Veelen, kinderneurochirurg in Rotterdam.

Trigonocefalie, oftewel ‘wigschedel’, is een vorm van craniosynostose, wat inhoudt dat één of meer schedelnaden te vroeg aan elkaar groeien waardoor de schedel een afwijkende vorm krijgt. In het geval van trigonocefalie ontstaat de afwijking doordat de voorhoofdsnaad (‘sutura metopica’), gelegen tussen beide voorhoofdsbeenderen, die loopt van de neus naar de voorste fontanel, al voor de geboorte sluit. Dit hoort normaal gesproken pas te gebeuren wanneer het kind tussen de 3 en 9 maanden oud is. Als gevolg hiervan kan de druk in het hoofd toenemen, omdat een gedeelte van de schedel niet met de rest van de schedelinhoud meegroeit; deze te hoge druk in het hoofd wordt ‘intracraniële hypertensie’ genoemd. Om dit te voorkomen en de schedelafwijking te corrigeren, wordt een operatieve correctie van de schedel vóór het eerste levensjaar uitgevoerd.

In eerdere studies werd deze intracraniële hypertensie gevonden bij 0 tot 33% van de onderzochte kinderen. Deze percentages liggen behoorlijk ver uit elkaar, wat invloed kan hebben op de behandeling en/of het vervolgtraject van kinderen met trigonocefalie. De auteurs van dit artikel hebben daarom geprobeerd om meer duidelijkheid te krijgen over het voorkomen van intracraniële hypertensie bij trigonocefalie en het effect van de behandeling hierop, met als doel een beter behandel- en vervolgtraject voor deze specifieke doelgroep.

De onderzoekers concluderen dat intracraniële hypertensie slechts voorkomt bij ongeveer 1% van de kinderen met trigonocefalie. Een operatie wanneer kinderen tussen 9 en 12 maanden oud zijn, wordt echter nog steeds aangeraden omdat, naast het cosmetische resultaat, in andere studies is gebleken dat de hersendruk nog toe kan nemen totdat kinderen 6 jaar oud zijn.
Ook hebben zij gekeken naar twee methodes om de verhoogde hersendruk vast te stellen: het opmeten van de schedelomtrek en oogspiegelen (fundoscopie). Het bleek dat zowel het afbuigen van de schedelgroeicurve als de aanwezigheid van vocht rondom de oogzenuw geschikte methodes hiervoor zijn. Aangezien het opmeten van de schedelomtrek een goede screening blijkt te zijn, wordt nu niet meer standaard een oogonderzoek gedaan. Dit wordt nu alleen gedaan als hier een reden voor is. Redenen hiervoor kunnen zijn het afbuigen van de schedelomtrek groeicurve of klachten passend bij een verhoogde hersendruk.


Lees hieronder het abstract (Engelstalige samenvatting):


Background: Trigonocephaly is caused by metopic suture synostosis. It is treated by fronto-orbital remodeling, not only to correct the deformity but also to prevent intracranial hypertension, the reported prevalence in trigonocephaly of which ranges from 0 to 33 percent. To support treatment analysis and the design of a treatment protocol for intracranial hypertension in these patients, the authors wished to more accurately quantify the prevalence of preoperative and postoperative intracranial hypertension in a large patient cohort.

Methodes: The authors included all trigonocephaly patients born between 2001 and 2013 who had all been operated on at a single center. During follow-up, the presence of intracranial hypertension was evaluated by funduscopy, and occipitofrontal head circumference was measured. The occipitofrontal head circumference curve was analyzed and its relation to intracranial hypertension assessed.

Results: In total, 262 patients with trigonocephaly were included. Before surgery, 1.9 percent of them had intracranial hypertension; after surgery, 1.5 percent did (mean age at last follow-up, 4.9 years). Sixteen of 176 patients (9 percent) had occipitofrontal head circumference curve stagnation, which was significantly related to intracranial hypertension (p = 0.001, Fisher’s exact test).

Conclusions: Intracranial hypertension occurs only sporadically in patients with metopic suture synostosis. Occipitofrontal head circumference measurement should take a prominent place in the postoperative follow-up of metopic suture synostosis patients; stagnation of the occipitofrontal head circumference requires additional screening for intracranial hypertension.


PubMed Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Very+Low+Prevalence+of+Intracranial+Hypertension+in+Trigonocephaly


Cornelissen MJ, Loudon SE, van Doorn FE, Muller RP, van Veelen MC, Mathijssen IM.

Very Low Prevalence of Intracranial Hypertension in Trigonocephaly

Plast Reconstr Surg. 2017 Jan;139(1):97e-104e.